Bệnh phổi kẽ còn gọi là bệnh nhu mô phổi lan tỏa là tên chung của một nhóm bệnh gây tổn thương tổ chức kẽ của phổi (vách phế nang, tổ chức kẽ liên phế nang, mạch máu phổi). Bệnh khá thường gặp, nhưng hiện nay còn ít được quan tâm về điều trị đúng mức.
Tổ chức kẽ phổi bao gồm biểu mô phế nang, biểu mô mao mạch phổi, màng nền, tổ chức quanh mạch máu và quanh hệ lympho. Bình thường khi phổi bị tổn thương sẽ kích thích quá trình sửa chữa hàn gắn. Nhưng ở bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ thì quá trình sửa chữa hàn gắn đó lệch lạc dẫn đến tổ chức quanh phế nang hình thành sẹo và dày lên bất thường. Chính vì thế, màng phế nang mao mạch dày lên và xơ hóa dẫn đến trao đổi oxy qua đó gặp khó khăn. Thuật ngữ "bệnh phổi kẽ" cũng nhằm để phân biệt với các bệnh đường thở tắc nghẽn.
Nội dung
1. Bệnh phổi kẽ là gì?
2. Nguyên nhân gây bệnh phổi kẽ
3. Biểu hiện của bệnh phổi kẽ
4. Điều trị bệnh phổi kẽ thế nào?
4.1 Loại bỏ yếu tố nguy cơ
4.2 Bệnh phổi kẽ điều trị bằng thuốc nào?
4.3 Biện pháp ghép phổi
- Do phơi nhiễm với các chất vô cơ (bệnh bụi phổi silic; bệnh bụi phổi do tiếp xúc với bụi amiang; bệnh bụi phổi do tiếp xúc với berili, bụi than.
- Do phơi nhiễm với các chất hữu cơ như chim nuôi, rơm, nấm mốc, mycobacteria.
- Do phơi nhiễm với khói bụi: Viêm phổi kẽ tróc vẩy; bệnh phổi kẽ - viêm tiểu phế quản hô hấp.
- Do thuốc: Một số thuốc dùng có thể gây tổn thương phổi kẽ như nitrofurantoin, amiodarone, methotrexate, do điều trị bằng hóa chất ung thư.
- Bệnh tổ chức liên kết (thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch): Viêm khớp dạng thấp, viêm đa cơ/ viêm da cơ, xơ cứng bì hệ thống, hội chứng Sjogren... Có thể có tổn thương mô kẽ của phổi.
Ngoài ra còn bệnh phổi kẽ không rõ căn nguyên…
Triệu chứng lâm sàng của bệnh phổi kẽ thường không đặc hiệu, thường gặp ở người trên 50 tuổi (đặc biệt là nam giới). Triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức và tăng dần, ho khan kéo dài trên 2 tháng. Triệu chứng nặng ngực rất dễ nhầm với triệu chứng của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.
Triệu chứng thực thể, có thể gặp ngón tay dùi trống, đa số bệnh nhân xơ phổi kẽ vô căn có thể nghe thấy ran nổ đanh ở 2 nền phổi, đôi khi có thể có ran rít, ran ẩm.
Giai đoạn cuối có các triệu chứng của tâm phế mạn, suy hô hấp.
Trước hết cần loại bỏ yếu tố căn nguyên như ngừng hút thuốc lá, điều trị tích cực các bệnh đồng mắc; loại bỏ hoặc hạn chế tiếp xúc với các yếu tố nguy cơ nêu trên.
Riêng với bệnh phổi kẽ do tác dụng phụ của thuốc, thì việc ngừng các thuốc điều trị này cần có sự đánh giá của bác sĩ chuyên khoa về tình trạng bệnh cũng như giữa việc lợi và hại của thuốc, lúc đó mới có thể quyết định ngừng thuốc hoặc đổi sang thuốc khác. Bệnh nhân không tự ý ngừng thuốc điều trị bệnh lý mình đang mắc phải.
Các loại thuốc có thể gây bệnh phổi kẽ như:
Thuốc điều trị tim như amiodarone, propranolol;
Thuốc hóa trị hoặc thuốc miễn dịch như: cyclophosphamide, methotrexate…;
Thuốc kháng sinh; Tia bức xạ năng lượng cao được dùng trong điều trị ung thư phổi, ung thư vú hoặc chiếu qua vùng ngực đều có thể gây ra tổn thương mô phổi với mức độ khác nhau. Bệnh phổi kẽ có thể khởi phát sau nhiều năm tiếp xúc với tia bức xạ này, mức độ bệnh còn phụ thuộc vào nhiều yếu tố như lượng tia bức xạ tiếp xúc, bệnh lý phổi và bệnh lý nền khác, tình trạng sức khỏe…
Về thuốc điều trị bệnh phổi kẽ, nếu trong phổi đã hình thành các mô sẹo thì bệnh rất khó hồi phục. Việc sử dụng thuốc nhằm mục đích cải thiên chức năng của phổi, giúp phổi hoạt động bình thường.
Trước đây bác sĩ sẽ điều trị theo phác đồ:
Sử dụng corticoid. Tuy nhiên, thuốc chỉ sử dụng trong thời gian ngắn, bởi dùng trong thời gian dài sẽ gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng như: Tăng đường huyết, tăng nhãn áp, loãng xương, hội chứng Cushing.
Thuốc acetylcytein để điều trị ho, tăng tiết đờm nhầy.
Dùng thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chống oxy hóa… ức chế sự phát triển của mô sẹo.
Tuy nhiên hiện nay biện pháp này tỏ ra không hiệu quả. Những năm gần đây, điều trị bằng thuốc kháng xơ hóa như nintedanid và pirpenidone đã chứng minh hiệu quả trong việc làm chậm sự tiến triển của bệnh phổi kẽ và được khuyến cáo trong các hướng dẫn điều trị quốc tế hiện nay.
Đặc biệt là qua các thử nghiệm lâm sàng lớn trên thế giới thấy nintedanib một thuốc chống tăng sinh xơ có tác dụng giảm có ý nghĩa thống kê tốc độ sụt giảm rối loạn thông khí hạn chế, giảm dung tích sống hàng năm khoảng 50%. Hiệu quả điều trị duy trì qua hơn 4 năm. Thuốc được dùng đường uống thuận tiện và an toàn, đã được nhiều nước trên thế giới cấp phép sử dụng.
Ngoài việc dùng thuốc, bệnh nhân cần thường xuyên tập luyện, điều trị hỗ trợ bằng các bài tập luyện và phục hồi chức năng hô hấp.
Khi bệnh nhân có khó thở, biện pháp thở oxy để duy trì độ bão hòa oxy trên 90% cũng giúp cải thiện triệu chứng khó thở và thích nghi với gắng sức đặc biệt bệnh nhân ở giai đoạn nặng.
Lưu ý: Dùng thuốc điều trị bệnh phổi kẽ còn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Bác sĩ có thể chỉ định dùng thuốc chống viêm, thuốc chống xơ hoặc thuốc làm chậm quá trình sẹo hóa để kiểm soát bệnh tốt hơn. Bệnh nhân không tự ý dùng thuốc điều trị bệnh vì có thể gây phản ứng ngược lại, khiến bệnh tiến triển nặng hơn.
Chỉ định ghép phổi ở bệnh bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ nặng, ở giai đoạn muộn có suy hô hấp, khi có rối loạn thông khí hạn chế, giảm dung tích sống dưới 80% số lý thuyết và chỉ số khuếch tán khí cacbon monoxide qua màng phế nang mao mạch (là kỹ thuật đánh giá khả năng trao đổi khí qua mang phế nang mao mạch) giảm dưới 40% số lý thuyết và có tổn thương xơ rộng tiến triển trên phim chụp cắt lớp điện toán độ phân giải cao...
Tuy nhiên, phải có chỉ định chặt chẽ và có công tác chuẩn bị, chăm sóc điều trị trước, trong và sau khi ghép rất tốt thì mới đảm bảo thành công ghép phổi.
Tóm lại: Bệnh phổi mô kẽ là bệnh lý phức tạp với rất nhiều bệnh khác nhau, trong đó xơ phổi vô căn là bệnh thường gặp nhất trong nhóm bệnh phổi kẽ vô căn. Xơ phổi vô căn là bệnh nguy hiểm, hay gặp ở người cao tuổi. Vì là căn bệnh khó, liên quan đến nhiều chuyên khoa vì thế việc hội chẩn đa chuyên khoa có sự tham gia của các bác sĩ hô hấp, X.quang và giải phẫu bệnh... để chẩn đoán là rất quan trọng. Chiến lược điều trị hiện nay đã chuyển từ chống viêm, chống oxy hóa sang chống xơ hóa như dùng các thuốc nintedanid hoặc pirfenidone.
Kiến nghị khẩn: F0 không có triệu chứng, giảm thời gian cách ly xuống 7 ngày